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                    Rehabilitation story

                    康復故事

                    一例特發性IMHA病例報告--鄧杰虹

                    發布時間:2019-02-25 瀏覽:800次 分享至:

                    免疫介導性溶血性貧血(IMHA),是因為抗體引起的紅細胞被破壞。特發性IMHA是犬免疫介導性疾病中最常見的疾病。犬的死亡率在21-83%不等,通常最危險的時間段在發病后的2周內。有研究表明,大部分的死亡和血小板栓塞有關。因為50%IMHA犬同時存在凝血異常,容易出現彌散性血管內凝血(DIC)。

                    此次筆者就近期遇到的一例高度疑似特發性IMHA病例,尤其是紅細胞滲透脆性試驗在其中的應用做相關分享。

                    1.       病例信息

                    泰迪,1.5歲,雄性,未去勢,4.25kg

                    2.       臨床及實驗室檢查

                    2.1病史問診

                    三天前不吃東西,但對喜歡的食物仍有食欲

                    昨天開始精神變差,不愛動,大小便顏色偏深

                    平時吃犬糧,蛋黃和水果(蘋果少量)

                    體內外驅蟲3個月做一次,上一次做是3個月前

                    平時不接觸其他狗,有撿東西吃的習慣

                    2.2 體格檢查

                    BCS4/9,雙耳清潔,可視粘膜稍干,未見明顯發黃,脫水約6%CRT2秒;

                    肺音聽診尚可,心音聽診有心雜音(II/IV),PMI在左側心尖部

                    腹部觸診緊張

                    2.3 實驗室檢查

                    就診當日——

                    CBC:再生反應明顯的嚴重貧血,白細胞也有輕度增多,血小板偏低

                    血涂片:紅細胞大小不等,球型紅細胞(25/油鏡);白細胞尚可;血小板未見凝集,5-20/油鏡

                    生化:未見明顯異常

                    4Dx:陰性

                    PCR-巴貝斯:陰性

                     


                    2.4   影像學檢查

                    主人十分介意剃毛,未能做超聲檢查

                    3         診斷

                    特發性免疫介導性溶血性貧血

                    4         治療及復診

                    來院當天立即建議輸血,之后開始口服潑尼松龍,10mg/2/日;3周后減量,5mg/2/日;6周后減量至0.5mg/2/日,到目前已經停藥,情況暫時都比較穩定。

                    同時口服保肝藥物。

                     

                     

                     

                    Hct

                    球型紅細胞

                    白細胞

                    PLT

                    就診當天

                    17.6

                    25

                    19.93

                    132,無凝集(5-20/油鏡)

                    1

                    31.9

                    25-30

                    24.94

                    200,無凝集(12-16/油鏡)

                    4

                    33

                    25-30

                    17.32

                    222,無凝集(8-14/油鏡)

                    9

                    32.6

                    25-30

                    29.95

                    180,可見凝集

                    30

                    41.7

                    暫時未見

                    13.96

                    220,可見凝集

                     



                     

                     

                    圖紅箭頭指示的是球型紅細胞,可見診斷當天,紅細胞大小不等,有多染性,球型紅細胞大量,之后逐漸減少,第30天的時候幾乎看不到球型紅細胞。

                     

                    5         討論

                    貧血是指外周血里的紅細胞數量、血細胞壓積(Hct)和血紅蛋白降低,貧血會導致血液的攜氧能力下降。貧血常見的原因有:紅細胞生成減少,紅細胞丟失或破壞增加,或者多種因素同時存在。是否有足夠的紅細胞再生反應,是區分貧血的關鍵。

                    骨髓內,紅細胞前體細胞增殖和分化,最終發育為網織紅細胞,成熟的紅細胞,整個過程大約需要5-7天。健康動物的網織紅細胞在骨髓內停留2-3天后,被釋放進入外周血。進入外周血后的24-48小時,網織紅細胞內殘余的RNA消失,發育為成熟的紅細胞。在溶血或失血過程中,外周血中的網織可能會在48小時內開始增加。

                    此次的討論,主要想集中于溶血性貧血的診斷方面,一個是關于溶血性貧血的病因篩查,一個是關于紅細胞滲透脆性試驗的討論。

                    溶血性貧血的原因

                    通常溶血性貧血的原因會分為三類:

                    l  獲得性非免疫介導性溶血性貧血

                    l  血細胞吞噬性疾病

                    l  免疫介導性溶血性貧血

                     

                     

                     

                     

                    表格SEQ 表格 * ARABIC1溶血性貧血的常見原因

                    獲得性非免疫介導性溶血性貧血

                    1.       中毒

                    毒素,如:蛇毒,蜜蜂叮咬

                    氧化性物質(可見海茵子小體),如:鋅,對乙酰氨基酚(貓),亞甲藍(貓),洋蔥(犬)

                    2.       感染

                    犬巴貝斯

                    貓血支原體

                    3.       紅細胞碎片綜合征

                    腫瘤(血管肉瘤)

                    溶血性尿毒癥綜合征

                    4.       遺傳性溶血性貧血

                    紅細胞酶缺乏,如:磷酸果糖激酶缺乏(犬);丙酮酸激酶缺乏(犬貓)

                    紅細胞膜異常,如:口型紅細胞增多癥

                    5.       貓低磷血癥

                    糖尿病,脂肪肝,腸道營養

                    血細胞吞噬性疾病

                    血細胞吞噬性組織肉瘤

                    免疫介導性溶血性貧血

                    1.       特發性免疫介導性溶血性貧血

                    2.       繼發性免疫介導性溶血性貧血

                    感染性疾病,如:病毒、原蟲、細菌

                    腫瘤

                    藥物,如:青霉素、頭孢菌素、磺胺類、甲硫咪唑

                    自體免疫性疾病

                    3.       異體性免疫介導性溶血性貧血

                    貓新生兒溶血癥

                    不相容性輸血

                    在這個病例中,結合相關病史,之前沒有用藥或者吃過洋蔥這類食物,同時檢測4Dx和巴貝斯的PCR都是陰性,血涂片看到大量球形紅細胞的情況下,雖然未能做腹超,但1.5歲的泰迪犬,腫瘤的概率相對較低,所以最終診斷為特發性的免疫介導性溶血性貧血,不排除腫瘤引發的可能。

                     

                    紅細胞滲透脆性試驗(osmotic fragility testing, OFT

                    OFT是用于區分溶血性貧血和非溶血性貧血的一種方法。在IMHA時,血涂片中看到大量的球形紅細胞,但球形紅細胞的識別具有一定的主觀性,所以可以用OFT試驗來幫助判斷紅細胞的細胞膜情況。但除了IMHA以為,遺傳性的紅細胞膜異常等影響紅細胞膜穩定性的疾病,同樣會出現陽性的結構。

                    準備

                    1.       4個清潔的小管

                    2.       5ml注射器

                    3.       健康犬貓的血液(新鮮血液、EDTA血液、肝素血液),作為對照

                    4.       患病犬貓的血液(新鮮血液、EDTA血液、肝素血液)


                     

                    方法

                    1.       分組

                    犬:4個管里按照編號分別加入0.9%氯化鈉、水和血液(新鮮血液、EDTA血液、肝素血液)

                    管號

                    0.9%氯化鈉

                    正常犬血液

                    患犬血液

                    1

                    5ml

                    不加

                    5

                    不加

                    2

                    5ml

                    不加

                    不加

                    5

                    3

                    5ml

                    2ml

                    5

                    不加

                    4

                    5ml

                    2ml

                    不加

                    5

                    貓:4個管里按照編號分別加入0.9%氯化鈉、水和血液(新鮮血液、EDTA血液、肝素血液)

                    管號

                    0.9%氯化鈉

                    正常犬血液

                    患犬血液

                    1

                    5.5ml

                    不加

                    5

                    不加

                    2

                    5.5ml

                    不加

                    不加

                    5

                    3

                    4ml

                    1.5ml

                    5

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